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学术论文
膀胱嗜铬细胞瘤伴腹主动脉旁嗜铬细胞瘤1例报告
时间: 2016-06-30 09:24:00 作者:北京陆军总医院泌尿外科

1 临床资料

    患者,女,46岁,主因阵发性高血压1年余入院。患者1年前患高血压,血压在180— 140/110—90 mmHg之间波动,一直在当地医院按原发性高血压治疗。1月前开始出现阵发性头痛,并心悸和大汗淋漓,血压最高达220/130 mmHg,排尿时尤其明显,口服一般降压药物不能控制,急来我院就诊,以“高血压”收住。平时体健,否认家族中有传染病和遗传病史。入院后查心、肺、腹无异常,24 h尿儿茶酚胺(cA)、香草基扁桃酸(VMA)均增高,怀疑嗜铬细胞瘤。查双肾上腺B超和CT均未发现占位,给予竹林胺治疗,待血压稳定后做膀胱镜检查见膀胱顶部一直径约1.5 em大小肿瘤,诊断为膀胱嗜铬细胞瘤,给予a-受体拮抗剂和b-受体拮抗剂治疗2周,待血压、心率稳定后,在硬膜外麻醉下行膀胱肿物、膀胱部分切除,手术顺利。术后无排尿时发作性头痛,但术后血压未见明显下降,仍需口服a一受体拮抗剂来维持。复查尿儿茶酚胺(cA)、香草基扁桃酸(VMA)仍然增高明显,遂做体部CT 薄层扫描,见左腹主动脉旁有一直径约1.3 em大小肿物诊断为多发嗜铬细胞瘤。在全麻下行腹腔镜下左腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术,术中血压较稳定,手术顺利,未发现其他合并症和并发症,术后血压降至正常范围,尿儿茶酚胺、香草基扁桃酸正常,痊愈出院。两次病理均报良性嗜铬细胞瘤;免疫组化:CSyn(一)、NSE(+)、A(CgA)(一) 目前患者仍在随访中。

2 讨 论

    嗜铬细胞瘤多发生在肾上腺髓质,异位约占15 一2O ,当行尿儿茶酚胺(cA)、香草基扁桃酸(VMA)检测增高后应高度怀疑嗜铬细胞瘤的诊断,但定位应有的放矢,结合临床,重点行B超和CT检查,特别是有特殊的临床表现应想到异位的可能。

    肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发、多病灶特点,应仔细查找,以防遗漏,手术后1周内应重新测定24 h尿儿茶酚胺(cA)、香草基扁桃酸(VMA)的水平,以确定所有的嗜铬细胞瘤是否完全切除。

    异位嗜铬细胞瘤恶性比率高,但良恶性的嗜铬细胞瘤的原发灶在临床表现、B超、CT及MRI等影像学检查甚至病理表现上仍不能确定性质,还要结合临床,因此对良、恶性均需要随访,术后有复发或转移往往提示恶性变。

 

 

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